Xanthogranuloma necrobiotico

Udtrykket xanthogranuloma necrobiotico henviser til en dermatologisk lidelse, yderst sjældne, langsomt fremadskridende sygdom af ukendt ætiologi.

Onset

Den xanthogranuloma necrobiotico forekommer normalt i voksenalderen. Den gennemsnitlige alder for debut er omkring den sjette årti

Årsager

Årsagerne til xanthogranuloma necrobiotico er ukendte. Det er kendt association med paraproteinemia, især med monoklonale gammopati kæder IgGk eller IgGa. Mindre hyppigt rapporteret, er foreningen med IgA monoklonal gammopati i lænker. Ca. 10% af patienterne udvikler sig til myelomatose.

Tegn og symptomer

Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​kutane papler eller knuder af gul-røde eller lilla pletter, der langsomt har tendens til at forstørre og flette ind hærdede plaques.
Læsionerne normalt lokaliseret til ansigtet, bred omkring øjnene og øjenlåg. Mindre hyppige manifestationer det kan fremhæve til stammen og lemmer.
Omkring halvdelen af ​​patienterne udvikler øjet komplikationer såsom keratitis, scleritis, uveitis eller orbital masser.

Ekstrakutan manifestationer

I tilfælde xanthogranuloma necrobiotico ekstrakutan de er meget almindelige. Organerne oftest er involveret er: hjerte, lunger, nyrer, lever, milt, mave-tarmkanalen, det centrale nervesystem.
Hodgkins lymfom, kronisk lymfatisk leukæmi, amyloidosen, makroglobulinæmi, cryoglobulinemia og andre lymfoproliferative lidelser er blevet rapporteret i forbindelse med xanthogranuloma necrobiotico.

Histopatologi

Ifølge mange forfattere paraproteinemia fremmer aflejringen af ​​immunoglobuliner og lipidkomplekser i huden. Tendensen går i retning af et udenlandsk organ reaktion på kæmpeceller med monocytaktivering og intracellulær akkumulation af lipider. Histologisk undersøgelse viser en granulom med områder af nekrose og degeneration af kollagen, som infiltrerer dermis til spæk. Histiocytter, kæmpeceller, kolesterol oprustning og lymfoide follikler er forbundet med granulom.

Behandling

På nuværende alle behandlinger for xanthogranuloma necrobiotico har vist begrænset effektivitet. Der er en indikation for kirurgisk fjernelse af hudlæsioner. I nogle tilfælde blev læsionerne behandlet med kortikosteroider og alkylerende stoffer. Kirurgisk fjernelse af læsioner øjenlåg ofte efterfulgt af et tilbagefald med udviklingen tendens ar og øjenlåg tilbagetrækning. Hos nogle patienter har man forsøgt fjernelse ved kryoterapi med utilfredsstillende resultater.

Forrige artikel Xdono
Næste artikel Xavier Garbajosa