X-bundet ichthyosis

For X-bundet ichthyosis på det medicinske område, henviser til en form af nedarvede hudsygdomme.

Epidemiologi

Ved antal registrerede tilfælde er den anden mest almindelige form for ichthyosis, verdensomspændende den gennemsnitlige incidens er 1 ud af hver 6000 mennesker rundt i Italien 1 i 10.000. Det forekommer kun hos mænd som X-bundet

Symptomatologi

Det vigtigste kliniske tegn er udseendet af skalaer af betydelig størrelse, grålig til brun, afhængigt af typen af ​​huden, semiaderenti, dannes på extensor overflader af benene, mave, ryg, med mulig inddragelse af folderne og gemme overflader palmoplantar . De skalaer ofte vises fra den første uge af livet og er næsten altid indlysende inden for de første 6 måneder. De har tendens til at sprede sig i barndommen, i løbet af ungdomsårene at stabilisere og forbedre i sommermånederne. Undertiden afskalning er forbundet med kryptorkisme og hypogenitalism.

Ætiologi

Årsagen skal findes i et enzym mangel, er der faktisk en reduktion af steroidsulfatase, hvis genet er kortlagt til kromosom Xp22.32.

Differential diagnose

Den adskiller sig fra den anden form, som i de berørte i anden form her hænder i stedet viser ingen deformationer detaljer.

Terapi

Behandlingen består af administration af topiske midler såsom tazaroten. Retinoider anvendes til de mest alvorlige tilfælde.

Forrige artikel XXVIII Universiade
Næste artikel X-Darawish