Burkitts lymfom

Burkitts lymfom er en cancer i B-lymfocytter modnes, hvilket er endemisk i landene i ækvatoriale Afrika. Der er også en sporadiske form, der kan observeres i Europa og Amerika. Det er opkaldt efter Denis Parsons Burkitt, en kirurg, der først beskrev sygdommen, mens du arbejder i Østafrika.

Historie

Det er opkaldt efter Denis Burkitt, en kirurg, der har arbejdet i Uganda og først beskrev det i 1958. I 1962 blev han indgår i gruppen af ​​maligne lymfomer og i de senere år var det muligt at fastslå, at nogle af de pædiatriske lymfomer i USA og Europa var histologisk skelnes fra Burkitts lymfom er beskrevet i Afrika. Det var derfor nødvendigt at klassificere en ny gruppe af lymfomer, som blev kaldt ikke-småcellet lymfomer spaltes. Det blev i 1976 opdaget translokationen karakteristisk for Burkitts lymfom, der involverer kromosomer 8 og 14 forårsager onkogen aktivering cMyc site på kromosom 8.

Patogenese

Hos type lymfom endemisk sygdom er tæt forbundet med Epstein-Barr-virus, som blev opdaget ved at studere dens geografiske fordeling. Det blev konstateret, at 95% af kræft i Ækvatorialafrika bærer EBV-genomet i dets celler, mens dette kun er til stede i 20% af tumorcellerne i Nordamerika. Lymfomer er en forholdsvis sjælden sygdom, og udgør ca. 4% af alle cancerformer. Forekomsten, støt stigende i de seneste årtier, er omkring 19 tilfælde per 100.000 indbyggere i de vestlige lande og stiger gradvist med alderen. Kun i Italien hvert år er der omkring 12.000 nye tilfælde. Burkitts lymfom er kun 1-2% af voksne lymfomer. Det er dog ikke sikkert, om de vira spiller en forårsagende rolle i patogenesen af ​​lymfom, eller hvis blot prædisponere til dens udvikling. Men vi ved, at der er en større risiko for sygdom under forhold med immundefekt, enten medfødt eller erhvervet. Eksponering for giftige stoffer, såsom pesticider, herbicider eller organiske opløsningsmidler og ioniserende stråling, synes at være i stand til at fremme udviklingen af ​​lymfoproliferative sygdomme.

Patologi

Lymfom er forårsaget af gensidig translokation af den ene ende af kromosom 8 og den ene ende af kromosom 14; protoonkogenet cMyc bopæl på kromosom 8 kommer til at være i en aktivt transkriberet chromatinsammenhæng på kromosom 14, i et område umiddelbart op til enhancersekvens af genet, der koder for de tunge kæder af IgH; eller, berøvet af naturlige elementer af kontrol, begynder de at blive patologisk udtrykkes både onkogen - hvis udtryk er påvirket af styrkelsen af ​​IgH havde all'enhancer - både immunglobulin gen IgH; således udskillelsen af ​​disse antistoffer er et symptom på sygdommen. Burkitts lymfom er ekstremt aggressive og hurtige vækst, men er også den mest følsomme over for behandling.

Den kliniske præsentation hyppigste er en hævelse i nakken af ​​betydelig størrelse, overvejende starte maxillary, kæbelymfeknuderne, eller begge dele, sjældnere, med den mulige spredning opad, op til påvirke kredsløb. Den anden præsentation i hyppighed er massen "voluminøse" abdominal, hvilket er typisk for børn: organerne er hårdest ramt, er nyrerne, æggestokkene, abdominale lymfeknuder og, i mindre omfang, leveren og milten, er symptomerne pludselige sveder og meget rigelige især om natten; ofte er der abdominal effusion. Den tredje præsentation er kompromitteret på niveau med centralnervesystemet.

Observeres røntgenundersøgelse radiolucent område osteolyse med takkede kanter og rodresorption af rødderne af tænderne tilgrænsende til læsionen osteoklast. Histologisk undersøgelse Burkitts lymfom har en typisk udseende defineret i stjernehimlen, det består af makrofager, der har opslugt cellerester.

Kræftceller af Burkitts lymfom normalt stærkt udtrykke markører for differentiering af B-celler og CD10 og BCL6. Kræftceller er normalt negative for BCL2 og TdT. Den høje mitotiske aktivitet af Burkitts lymfom bekræftes med næsten 100% af positive celler til farvning Ki67

Behandling af valg for denne sygdom patologi er højdosis kemoterapi kombineret med monoklonalt antistof rituximab. Opnåelse Komplet remission er ekstremt hyppige, er der som regel en god respons på behandlingen. Eventuelle tilbagefald almindeligt forekommende inden for de første 2 år for at blive den første RC. Overlevelsesraten efter 5 år i RC er ca. 75%, og i mange tilfælde kan være 90%,.

Forrige artikel Backmasking
Næste artikel Betws-y-Coed